Syndrom Steven Johnson

BAB I

MATERI

SYNDROM STEVEN JOHNSON

A.    PENGERTIAN

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, Dr. Stevens dan Dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya.

B.      PATOFISIOLOGI

Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat antibiotik (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan), obat antikejang (mis. fenitoin) dan obat antinyeri, termasuk yang dijual tanpa resep (mis. ibuprofen).

Terkait HIV, penyebab SSJ yang paling umum adalah nevirapine (hingga 1,5% penggunanya) dan kotrimoksazol (jarang). Reaksi ini dialami segera setelah mulai obat, biasanya dalam 2-3 minggu. Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.

Erythema multiforme sendiri adalah Suatu kondisi kulit yang tidak diketahui etiologi, mungkin dimediasi oleh pengendapan kompleks imun (kebanyakan IgM) di microvasculature superfisial kulit dan selaput lendir mulut yang biasanya mengikuti suatu infeksi atau obat yg di atas eksposur.

Untungnya Secara Epidemiologi SJS merupakan kondisi langka, dengan melaporkan insiden sekitar 2,6 per juta orang per tahun.

C.    GENETIKA

Beberapa orang Asia Timur mengkaji (Han Cina, Thailand), carbamazepine dan fenitoin ternyata memicu SJS adalah sangat terkait dengan HLA-B * 1502 (HLA-B75), sebuah HLA-B serotipe serotipe yang lebih luas HLA-B15.  Sebuah penelitian di Eropa menunjukkan bahwa gen penanda hanya relevan bagi orang-orang Asia Timur.  Berdasarkan temuan Asia, penelitian serupa dilakukan di Eropa yang menunjukkan 61% dari allopurinol-induced SJS / TEN pasien membawa HLA-B58 (B * 5.801 alel - fenotipe frekuensi di Eropa biasanya 3%).  Satu studi menyimpulkan "bahkan ketika alel HLA-B berperilaku sebagai faktor risiko yang kuat, seperti allopurinol, mereka tidak cukup dan tidak perlu menjelaskan penyakit."

D.     GEJALA KLINIK/Symptom

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Setelah itu akan timbul lesi di :

• Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.
• Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.
• Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

E.      DIAGNOSA

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.  

F.      DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding utama adalah Nekrosis Epidermal Toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ. Ada juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM).

G.    PERAWATAN

Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah :

• Cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.
• Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
• Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.
• Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.
• Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.
• Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.
• Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
• Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

SJS merupakan dermatologi darurat. Semua obat harus dihentikan, terutama yang dikenal untuk menyebabkan reaksi SJS.  Pasien dengan didokumentasikan Mycoplasma infeksi bisa diobati dengan lisan macrolide atau lisan doxycycline.
Pada awalnya, pengobatan ini mirip dengan yang untuk pasien dengan luka bakar panas, dan hanya dapat mendukung (misalnya cairan infus dan nasogastric atau parenteral makan) dan gejala (misalnya analgesik mulut untuk bilasan mulut maag). Dermatologists dan ahli bedah cenderung tidak setuju tentang apakah kulit harus didebride.

Di balik pengobatan tersebut, tidak ada pengobatan untuk SJS yang diterima. Pengobatan dengan kortikosteroid adalah kontroversial. Awal studi retrospektif menunjukkan bahwa peningkatan rumah sakit kortikosteroid tetap dan tingkat komplikasi.

Agen-agen lain telah digunakan, termasuk cyclophosphamide dan siklosforin, tetapi tidak menemukan titik terang keberhasilan terapi. Infus imunoglobulin (IVIG) perawatan telah menunjukkan beberapa janji dalam mengurangi panjang dan meningkatkan reaksi gejala. Langkah-langkah umum lainnya yang mendukung termasuk penggunaan nyeri topikal anestesi dan antiseptik, memelihara lingkungan yang hangat, dan intravena analgesik. Sebuah dokter mata harus segera berkonsultasi, sebagai SJS sering menyebabkan pembentukan jaringan parut di dalam kelopak mata yang menyebabkan gangguan kornea vascularization dan visi, serta sejumlah masalah okular lain. Juga,  program terapi fisik harus dilakukan setelah pasien dipulangkan dari rumah sakit.

H.     PROGNOSIS

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.

BAB II

KASUS

Penderita Sindrom Steven Jhonson Akhirnya Meninggal

KISARAN (Berita) : Bocah penderita tidak cocok mengkonsumsi obat (Sindrom Steven Jhonson) meninggal dunia di Rumah Sakit Umum Daerah H. Abdul Manan Simatupang (RSUD HAMS) Kisaran, Jumat (21/5) sekitar pukul 22.00. Pasien penderita sindrom, Muhammad Ridho, 11 bulan, putra pasangan Suradi Guna, 43, dan Mariati, 36, warga Lingkungan XII Kel. Perjuangan, Kec. Teluknibung, Kota Tanjungbalai telah menjalani perawatan selama lima hari di RSUD HAMS Kisaran, namun nyawanya tidak tertolong karena menderita komplikasi penyakit.

Kami telah mengobati korban sesuai dengan penanganan sindrom steven jhonson. Namun tidak tertolong karena kondisinya terlalu parah akibat menderita komplikasi penyakit,” ujar dokter Spesilis Anak RSUD HAMS Kisaran, dr. Alfian Nasution SpA, Sabtu (20/5). Menurut Alfian, penyakit pasien tersebut merupakan efek samping dari tidak kecocokan obat (drug eruption) dan bukan sebuah kesalahan perawatan (human eror). Untuk itu diperlukan pemahaman masyarakat dalam menggunakan obat. Bila menimbulkan efek samping segera hentikan dan hubungi dokter yang bersangkutan.

Bila kita tidak tidak cocok dengan sejenis obat segara beri tahu dokter agar obat itu tidak diberikan ketika sakit, disamping dokter sendiri harus bertanya kepada pasien tentang jenis obat apa yang tidak cocok dengan tubuhnya,” ujar Alfian. Sementara dr. Faisal, tenaga medis di Puskesmas Teluknibung, Kota Tanjungbalai yang menjadi tempat pasien berobat menyatakan, bocah tersebut menderita sindrom steven jhonson bukan berasal dari obat puskesmas.

Alasannya, pasien berobat di puskesmas pada 4 Mei 2010, sementara korban menderita penyakit sindrom itu pada 17 Mei. Jadi, ada rentang waktu yang lama. Sedangkan berdasarkan ilmu tentang sindrom steven johnson, penyakit tersebut berlangsung cepat. Jadi, sedikit sekali kemungkinan anak itu sakit karena obat yang diberikan puskesmas, tapi besar kemungkinan berasal dari obat lain yang diberikan dokter atau mantri tertentu yang diberikan kepada korban saat berobat.

Reaksi sindrom steven Johnson kepada penderita cukup cepat karena penyakit ini akan terasa ketika obat yang diberikan dikonsumsi,” ujar Faisal. Namun demikian, lanjutnya, pihaknya akan melakukan peningkatan pelayanan dan memberikan penyuluhan kesehatan kepada masyarakat agar penyakit sejenis tidak ditemui lagi.

Disini kami cukup repot karena kekurangan dokter spesialis dan berharap kepada RSUD Tanjungbalai dapat memenuhi kekurangan itu sehingga bila ada warga yang sakit tidak perlu di rawat ke luar daerah,” papar Faisal.

MANAJEMEN ASUHAN KEBIDANAN VARNEY

“Bayi Dengan Syndrom Steven Johnson”

I.        Pengumpulan Data

Hari dan tanggal pengkajian : Senin, 24 Mei 2010

Jam : 22.00 WIB

a.     Anamnesis

1.      Biodata

Nama                  : Muhammad Ridho

Umur                   : 11 bulan

Agama                : Islam

Suku/bangsa        : Jawa/Indonesia

Alamat               : Jl. Karya No. 45 Lingkungan XII Kel. Perjuangan, Kec. Teluknibung, Kota Tanjungbalai

2.       Keluhan Utama

Orangtua pasien memeriksakan anaknya karena kulit anak :

• ruam
• lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin
• bengkak pada kelopak mata, atau mata merah
• konjungtivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)

·         demam terus-menerus atau gejala seperti flu

b.     Pemeriksaan Fisik

- Pemeriksaan Khusus

Inspeksi : - kulit pasien ruam, lepuh dalam mulut (susah menelan), kuping, hidung atau alat kelamin, bengkak pada kelopak mata, atau mata merah, konjungtivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)

            Auskultasi : - nafas tidak beraturan disertai nyeri pada dada dan batuk

-  Pemeriksaan Penunjang

            TD       : 90/60 mmhg

            HR       : 120 x/menit

            RR       : 56 x/menit

            Temp   : 39°C (demam)

II.   Identifikasi Diagnosa, Masalah dan Kebutuhan

            DS : Syndrom Steven Johnson (drug eruption)

                    Data Dasar :

• ruam
• lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin
• bengkak pada kelopak mata, atau mata merah
• konjungtivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)
• demam terus-menerus atau gejala seperti flu

DO : Inspeksi             : - kulit pasien ruam, lepuh dalam mulut (susah menelan dan batuk), kuping, hidung atau alat kelamin, bengkak pada kelopak mata, atau mata merah, konjungtivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)

Auskultasi        : - nafas tidak beraturan disertai nyeri pada dada dan batuk

III. Identifikasi Diagnosis/Masalah Potensial

     

      Kemungkinan Penyakit adalah Syndrom Steven Johnson (drug eruption/ tipe III reaksi kompleks imun yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya). Jika dibiarkan terus-menerus maka pasien akan mengalami Nekrosis Epidermal Toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ.

IV. Identifikasi Kebutuhan Segera

     

1.       Lakukan tindakan Kolaborasi/Rujukan ke RS untuk dirawat inap

2.       Sampai di RS, lakukan tindakan pertolongan pertama :

ü      Berikan cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral melalui NGT.

ü      Berikan analgesik mulut untuk bilasan mulut maag

ü      Lakukan perawatan kulit seperti luka bakar

V. Rencana Tindakan Asuhan

1.      Beri cairan NaCl 0,9 % dengan 20x tetes/menit, serta kalori dan protein secara parenteral.

2.      Beri Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

3.      Beri Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

4.      Berikan Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.

5.      Rawat Bula di kulit dengan kompres basah larutan Burowi.

6.      Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

7.      Beri kenalog in orabase di lesi mulut.

8.      Lakukan terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

VI. Pelaksanaan

1.      Memberikan cairan NaCl 0,9 % dengan 20x tetes/menit, serta kalori dan protein secara parenteral.

2.      Memberikan Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

3.      Memberikan Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

4.      Memberikan Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.

5.      Merawat Bula di kulit dengan kompres basah larutan Burowi.

6.      Tidak menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

7.      Memberikan kenalog in orabase di lesi mulut.

8.      Melakukan terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

VII. Evaluasi

1.      Pasien mendapatkan pengobatan dan terapi dari RS

2.      Perawatan dilakukan di dalam unit rawat luka bakar (ICU), dan kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi.

3.      Setelah dilakukan perawatan selama ± 2 bulan lesi pada kulit mengalami pembaikan, konjungtiva pada mata sudah mengalami perubahan pembaikan seperti normal kembali.